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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

浙江政企携手推动经济回暖观察******

　　新华社杭州1月9日电题：提振“闯”“创”精气神，勇当“稳”“进”主力队——浙江政企携手推动经济回暖观察

　　新华社记者王俊禄、张璇、许舜达

　　出台稳经济38条措施、实施经济稳进提质八大攻坚行动、出台18条举措助企稳工稳产……过去一年，浙江密集出台惠企纾困政策，通过“组合拳”推动经济稳进提质。

　　走过万水千山，仍须越岭翻山。新的一年里，浙江正以“闯”的精神、“创”的劲头、“干”的作风，全力以赴拼经济，披荆斩棘向前进，以浙江的“稳”和“进”为全国大局多作贡献。

　　动起来，“顶风船”稳住基本盘

　　1月1日凌晨1时，在浙江台州玉环大麦屿码头，满载着245个标箱的集装箱船正缓缓离港。这些台州制造的小家电、洁具、汽摩配件等货物，预计20多天后抵达欧洲。

　　目前，大麦屿港区已开通国际国内航线15条，集装箱年吞吐量5年翻三番，从3万至5万标箱大幅增至42万标箱。

　　面对困难挑战，浙江勇于开好“顶风船”，稳住实体经济基本盘。在外贸方面，浙江政企联动，正以“时不我待”的紧迫感，全力稳外贸、拓市场。

　　“距离跟国外客户的上次见面，算起来整三年。”浙江省东阳市古瑞日用品有限公司负责人胡军伟说。近日他与当地经贸团一起前往泰国、越南商务考察拓市场，“总算先人一步把订单‘抓’到手，一定要好好维护”。

　　数据显示，2022年1月至11月，浙江对全国进出口、出口增长贡献率分别为18.2%和18.9%，均居全国前列。

　　1月4日，浙西南山区群众翘首以盼的景文高速正式建成通车。以重大项目为牵引，浙江积极扩大有效投资，增强经济发展动力。据了解，仅2022年12月以来，浙江交通集团就有7个项目实现开工建设。“‘十四五’期间，浙江计划完成综合交通投资超5000亿元。”集团相关负责人说。

　　图为景文高速航拍图。（受访者供图）

　　浙江是制造业大省。今年浙江启动实施先进制造业集群培育工程，以高端化、智能化、绿色化、国际化为主攻方向，着力打造全球先进制造业基地。

　　位于浙江宁波的领克汽车余姚工厂，车间内正开足马力生产，一辆辆新车从高度自动化的产线开出，其中相当一部分出口海外。“目前领克的欧洲战略正在稳步推进，已经在欧洲7国开出了线下门店。未来吉利将进一步借助宁波工厂拓展全球市场。”吉利汽车集团首席政府事务官李伟平说。

　　2022年1月至11月，浙江新能源汽车产销分别为53.46万辆和50.46万辆，产量同比增长210.2%、销量同比增长192.2%。

　　暖起来，“购物车”引动经济循环

　　夜幕降临，杭州一家餐饮店薛三爷铁锅肥肠店内已经满座，顾客们拿着取餐号等候吃饭。“最近生意恢复到了八成，平均一天接待70桌左右。”该店总经理薛猛感到“烟火气又回来了”。

　　随着生产生活秩序逐步恢复，消费在加速回暖。在杭州清河坊南宋御街的宋韵主题市集前，投壶、画扇等多种沉浸式体验，吸引不少年轻人驻足，成为国潮消费新场景。

　　在浙江省安吉县山川乡云上草原滑雪场，雪道上不少人疾驰而过。滑雪场负责人惠峰林介绍，元旦假期日接待游客约3400人，“近期我们推出沉浸式古风冰雪展，效果很好。大家对冰雪项目的热情也被点燃了。”

　　1月2日，滑雪爱好者在云上草原滑雪场滑雪。新华社记者 黄宗治摄

　　浙江推出多项促消费举措，也为这股久违的“消费热潮”按下快进键。

　　浙江省商务厅商贸运行处处长肖文表示，新一年将以“浙里来消费”为主线，贯穿全年举办多项主题促消费活动；以数字化改革为牵引，推动平台企业以数据赋能生产服务企业，加快供需衔接，丰富市场供给；以群众需求为导向，创新消费场景，深入推进高品质步行街改造提升，发掘和培育夜间经济消费地标，推介发布休闲旅游精品线路，持续提升消费体验。

　　“购物车”引动双循环，消费链连着产品端。1月9日，阿里国际站发布1月跨境指数显示，当前，美国地区各类服装需求明显回升，我国对美出口柔性定制类服装机会显著。在欧洲，家装翻新成为热潮，具备海外工程能力的中国建材商将迎来更多商机。

　　忙起来，“不动摇”坚定加速跑

　　新的一年、新的任务，浙江正按照中央的部署，努力将“干部敢为、地方敢闯、企业敢干、群众敢首创”落到实处。

　　1月3日，新年工作第一天，浙江省开展了“大走访大调研大服务大解题”活动。座谈会上，宁波江丰电子材料股份有限公司董事长兼首席技术官姚力军反映了在原材料供应、扩大产能等方面的诉求，随后省市部门逐一给予回复，并表示会把企业反映的问题办实办好。

　　“政府的关心和帮助给我们吃了定心丸，干劲儿更大了！”姚力军说。

　　切实落实“两个毫不动摇”、把恢复和扩大消费摆在优先位置……贯彻落实中央经济工作会议要求，浙江进一步明确政策、稳定预期，让民营企业家的信心更足。

　　2023年，浙江将突出建设全球先进制造业基地、“415X”产业集群、三大科创高地等，谋划一批重大产业项目、重大基础设施项目、重大民生项目。

　　各地锚定既定目标，千帆竞发谋发展。杭州全面实施数字经济“1248”计划，推进国家数字经济创新发展试验区建设；温州“新年第一会”发布人才政策40条，并提出聚焦科技创新“八大抓手”，重塑温州市域创新体系；宁波提出将在提升绿色石化、磁性材料等国家级先进制造业集群，加快汽车、新材料、高端装备、纺织服装等优势产业蝶变升级的基础上，全力打造新能源汽车之城。

　　“政府推出了机票补助等一系列政策，让我们感觉非常暖心。今年我们将组织员工奔赴全球多个国家，为企业带回更多订单。”绍兴上虞鸿达塑业有限公司相关负责人充满信心地说。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）